手无缚鸡之力的重症肌无力 重症肌无力有效治疗方法

 

 

 

    重症肌无力是一种主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。发病率为8～20/10万，患病率为50/10万，我国南方发病率较高。重症肌无力患者常合并甲状腺功能亢进、甲状腺炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎和天疱疮等其他自身免疫性疾病。

    临床表现重症肌无力的患病率约为4.3～6.4/10万，我国南方发病率较高。女性多于男性，约为3 2。任何年龄组均可发病，有二个发病年龄高峰第一个高峰为20岁～40岁，女性多见;第二个高峰为40岁～60岁，以男性多见，多合并胸腺瘤。如母亲患重症肌无力则其婴儿可从胎盘获得ACHR抗体而出现暂时性的重症肌无力症状，多于生后6周左右症状消失。

    重症肌无力发病诱因多为感染，精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩等。这些因素也可使病情恶化甚至诱发重症肌无力危象。

    本病起病隐袭，最常见的首发症状为眼外肌不同程度无力，包括上睑下垂，眼球活动受限而出现复视，但瞳孔扩约肌不受累。眼外肌肌力弱可由单眼开始，以后累及双眼;或双眼发病，但两侧受累程度常不对称。除眼外肌外，其它骨骼肌也可受累。如咀嚼肌和咽喉肌受累时则咀嚼、进食和咽下困难，饮水呛咳，说话无力而带鼻音。面肌受累则表情缺乏，闭目无力。如胸锁乳突肌和斜方肌受累则转头和耸肩无力。四肢肌肉受累常以近端重，可影响日常活动，严重时被迫卧床。上述症状通常以晨起时减轻，重复活动后症状加重，休息后又有程度不等的缓解，"晨轻暮重"的趋势，此为本病主要的临床特征。

    如侵犯呼吸肌则出现呼吸困难，称为重症肌无力危象，是致死的主要原因。心肌也可受累，可引起突然死亡。

    少数病例可自然缓解，多发生在起病后2～3年内。个别病例呈暴发型。多数病例迁延数年至数十年靠药物维持，病情常有波动。

    相当数量的病例合并胸腺肥大或胸腺瘤，可通过X线胸片断层摄影﹑CT扫描或MRI加以诊断。部分病例合并甲状腺功能亢进等其它免疫病。

 

 

    A.新生儿-过性型如怀孕的母亲患重症肌无力，新生儿出生后有一段肌无力症状，可能是引起重症肌无力的物质经过胎盘致胎儿发病，生后6周内自然治愈或隐袭发病。

    B.幼年型小儿眼肌型多见，有一眼或两眼发病，治疗后可恢复。

    C.成年型

    1、局限性非进行性多见眼肌型，可转化为全身型。

    2、全身型眼外肌、颈项肌、四肢肌、躯干肌无力的最多，如伴有球麻痹及呼吸肌麻痹者的预后不良。

    3、暴发型急骤起病，若为全身型，伴有呼吸肌麻痹者预后不良，易死亡。

    4、晚期重症型全身型在长期经过中，若发生急性恶化，多死于呼吸肌麻痹。

    5、合并肌萎缩型在全身型的经过中，可伴有舌肌、肩肱部肌、骨盘带及股部的近位肌萎缩的多见，如合并胸腺瘤肌萎缩更多。

 

 

　　第一是引发肌无力性危象，之所以会导致这种并发症的引发，主要是患者病情发展比较严重，抗胆碱酯酶药物物不足，而所引起的。通常情况下，患者会常表现出吞咽、咳嗽不能，呼吸窘迫、困难乃至停止的严重状况。体检可见瞳孔扩大，浑身出汗、腹胀、肠鸣音正常和新斯的明注射后症状好转等特点。

　　第二是引发反拗性危象，造成这种症状的原因比较复杂，具有多种，患者千万不能忽视，由于感染、中毒和电解质紊乱等，很容易导致反拗性危象的发生，可以应用抗胆碱酯酶要物后可暂时减轻，继之又加重重症肌无力的临界状态。

　　第三是造成胆碱能性危象，一般情况下，引发这种症状的几率比较小，也不能忽视对其进行有效的治疗，一般可分为真性胆碱酯酶和假性胆碱脂酶)过量所引起。除肌无力的共同特点外，病者瞳孔缩小，浑身出汗，肌肉跳动，肠鸣音亢进，肌注新斯的明后症状加重等特征。

 

 

 

    溴吡斯的明是治疗重症肌无力的常用药物，是一种胆碱酯酶抑制剂，胆碱酯酶抑制剂可以通过抑制胆碱酯酶的活性来增加突触间隙乙酰胆碱的含量。它只是暂时改善症状，维持基本生命活动，争取进一步实施免疫治疗的时间。强的松也是重症肌无力的常用药物，属肾上腺皮质激素。激素疗法要掌握足量、足够疗程、缓慢减量和适当维持剂量的治疗原则。

    重症肌无力属中医痿症，根据临床表现将肌病分为脾胃虚弱、气血两虚、肝肾亏虚和脾肾两虚四个常见证型，根据“虚则补之，损者益之”的治疗原则，以健脾益气、补益气血、滋补肝肾、温阳补肾为基本治疗方法，并辅以祛瘀活血、舒筋活络等疗法治疗。

 

 

　　运动治疗，这是针对这种疾病进行有效治疗方法的一种治疗手段，要注意适度进行。运动是最保险的方法，可以请专人帮忙病人持维适当的运动，以免出现察觉挛缩。不过剧烈运动、用力还有过于积极的物理疗法会促使病情加重。为此初期病人应尽可能坚持工作及平时活动，进行力所能及的运动。

　　血浆交换法，不是所有的患者都适用这种治疗手段，一般患者病情较重的可以进行有效的治疗，通常只用于严重的重症肌无力病人，并且该疗法的费用是非常昂贵的，治疗效果维持时间比较短，通常能维持在7～15天左右，故也不是治疗本病的有效方法。

　　药物治疗，初期此病发作常用的治疗方法是药物，这是能短暂地减轻病况，但需要注意药物治疗的伤害。长期用药会加速体内乙酰胆碱受体的破坏，从而让疾病愈加顽固难愈，有的病人可因服用素而发觉各种毒副作用，不能得到有效的治疗。

　　心理疗法，医生用言行、事物为手段，激起病者某种情志变化，以起到抑制其病态情绪，促进身心好转的方法。如对神情抑郁低沉的痿证患者，喜笑调护法颇为适合。可采取讲故事、听相声、说笑话、看滑稽戏剧表演等，让患者喜笑一番，心境快乐。是重症肌无力的治疗方法。

 

　　1、抗胆碱酯酶药物是治疗本病最主要的药物。此类药物能抑制乙酰胆碱酯酶，减少乙酰胆碱的破坏，增加乙酰胆碱与AChR的结合，从而提高神经肌肉的兴奋性，达到改善症状的目的。

　　2、放射治疗全身应用小剂量X线照射破坏周围淋巴细胞而达到治疗目的，主要适用于不宜作胸腺切除的病例，每天2Gy，隔天1次，总剂量为3～5Gy。

　　3、去血浆疗法因血液循环中的AChR抗体在重症肌无力中起重要作用，用去血浆疗法可将抗体除去，以达治疗目的。临床上发现此法也是暂时的，去血浆治疗后抗体效价又立即上升，故现已少用。

　　4、弱视的治疗5岁以下的重症肌无力患儿易发生弱视，弱视原因与上睑下垂(尤其单眼)和斜视有关，在用药物治疗重症肌无力的应积极进行弱视治疗。

 

 

　　第一是注意加强营养，及时补充身体所需要的营养，保证养成健康的饮食及生活习惯，做到营养均衡，患者家属应该使患者及时补充身体所需要的营养，增加高蛋白，高脂肪的食物，加强营养，可以适当食用补药，补品，增强身体的抵抗能力。按时睡眠，不要熬夜，注意劳逸结合，眼肌型重症肌无力的患者注意不要用眼过度，多注意眼睛的休息，少看电视。

　　第二是注意预防感冒，很多时候，有的人在引发感冒都会感到比较痛苦，再加之患者本身免疫力比较脆弱，会更加重病情，生活中注意预防感冒很重要，要注意做好保暖措施，避免加重病情。

　　第三是注意锻炼，之所以引发这种疾病，主要就是由于患者的免疫力出现异常，日常的锻炼是必不可少的，通过经常锻炼，可以增强患者的自身免疫，散步、打太极拳或其他的健身操等对重症肌无力患者增强身体免疫力有一定的帮助，患者日常生活中可以根据自己的病情选择合适的锻炼方法来锻炼身体，但不可操之过急，避免起到反效果。

 

 

    重症肌无力患者的平时最重要的功课就是做好护理。

　　一、过度的劳累是造成重症肌无力疾病的比较重要的一个原因。重症肌无力患者，其病与过度劳累有很大关系，重症肌无力患者往往与劳累过度，用眼过度，日夜操劳，或因奔波而起居失常，耗伤气血，体质下降外邪乘虚而入导致本病发生和发展，重症肌无力患者在恢复过程中，一定要起居有常，劳逸结合，只有这样才能配合药物治疗，逐步增强体质，早日恢复健康。

　　二、在日常的生活中，我们一定要加强身体锻炼，增强自己的免疫力。劳逸结合是很有必要的重症肌无力护理事项，病人们注意恰当的运动锻炼，这样能够增强自身的体质，提高机体免疫力，不要使自己的身体太劳累，以免过劳使重症肌无力复发或产生危象。，注意肢体的功能锻炼还可以防止肌肉萎缩。

　　三、合理的饮食也是一个健康体魄的重要的基础。饮食适量，注重各种营养额搭配，不要偏食。多吃些含有高蛋白的食物，像鸡、鸭、鱼、瘦肉、豆腐以及黄豆、鸡蛋等食物，还要多吃些新鲜的蔬菜和水果，补充大量的维生素，增强自身的免疫力和抵抗力。

　　四、重症肌无力护理保健要注意情绪上的稳定，精神上的治疗是相当重要的。精神情志活动与人体的生理变化有密切关系，精志舒畅，精神愉快，则气机畅通，气血调和，脏腑功能协调，正气旺盛，不易发生疾病，即使疾病发生，也能很快恢复。

 

 

 

　　1.补充丰富的蛋白质和维生素。人体正常的新陈代谢、生理需要足量的物质营养，来提供保障。要不然，营养缺乏或补充不全面，身体机能不能得到有效的支持。

　　2.多食补气血，调养脾胃肝肾之物。日常患上重症肌无力应该吃什么呢?相关专家指出，重症肌无力患者身体气虚，需要补之，饮食宜有度有规律，勿滥补或狂补，注意饮食各种营养的搭配，不食加重症状的一些凉寒性食品，生冷食易损作脾胃，影响消化吸收。

　　3.重症肌无力的饮食上多食温补重症肌无力患者脾胃虚损，宜多食甘温补益之品，能起到补益、和中、缓急的作用，常用补益食物。

 

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