蛛网膜下腔出血的疾病认识 蛛网膜囊肿是怎么回事

 

 

 

    凡能引起脑出血的病因均能引起本病。常见的病因有

    1、颅内动脉瘤 占50-85%，好发于脑底动脉环的大动脉分支处，以该环的前半部较多见；

    2、脑血管畸形 主要是动静脉畸形，多见于青少年，占2%左右，动静脉畸形多位于大脑半球大脑中动脉分布区；

    3、脑底异常血管网病（moyamoya病） 约占1%；

    4、其他 夹层动脉瘤、血管炎、颅内静脉系统血栓形成、结缔组织病、血液病、颅内肿瘤、凝血障碍性疾病、抗凝治疗并发症等。

    5、部分患者出血原因不明，如原发性中脑周围出血。蛛网膜下腔出血的危险因素主要是导致颅内动脉瘤破裂的因素，包括高血压、吸烟、大量饮酒、既往有动脉瘤破裂病史、动脉瘤体积较大、多发性动脉瘤等。与不吸烟者相比，吸烟者的动脉瘤体积更大，且更常出现多发性动脉瘤。

 

    动脉瘤是动脉壁因局部病变（可因薄弱或结构破坏）而向外膨出，形成永久性的局限性扩张。动脉瘤的形成可能是由动脉壁先天性肌层缺陷或后天获得性内弹力层变性或两者联合作用导致。所以动脉瘤的发生一定程度上有遗传倾向和家族聚集性。在蛛网膜下腔出血患者的一级亲属中，约4%患有动脉瘤。但颅内动脉瘤不完全是先天异常造成的，相当一部分是后天生活中发展而来的，随着年龄增长，动脉壁的弹性逐渐减弱，在血流冲击等因素下向外突出形成动脉瘤。

    无论是动脉瘤破裂、动静脉畸形病变血管破裂还是血压突然增高使血管破裂其他情况，均导致血流入脑蛛网膜下腔，通过围绕在脑和脊髓周围的脑脊液迅速扩散，刺激脑膜，引起头痛和颈强直等脑膜刺激征。血液进入蛛网膜下腔后还会使颅腔内容物增加，压力增高，并继发脑血管痉挛。后者系因出血后血凝块和围绕血管壁的纤维索之牵引（机械因素），血管壁平滑肌细胞间形成的神经肌肉接头产生广泛缺血性损害和水肿。大量积血或凝血块沉积于颅底，部分凝集的红细胞还可堵塞蛛网膜绒毛间的小沟，使脑脊液的回吸收被阻，因而可发生急性交通性脑积水或蛛网膜粘连，使颅内压急骤升高，进一步减少了脑血流量，加重了脑水肿，甚至导致脑疝形成。以上均可使患者病情稳定好转后，出现意识障碍或出现局限性神经症状。后交通动脉瘤的扩张、出血可压迫邻近动眼神经，产生不同程度的动眼神经麻痹（表现为眼球活动障碍）。也可能因血液刺激下丘脑，引起血糖升高、发热等内分泌和自主神经功能紊乱。

 

 

    SAH典型临床表现为突然发生的剧烈头痛、恶心、呕吐和脑膜刺激征，伴或不伴局灶体征。剧烈活动中或活动后出现爆裂性局限性或全头部剧痛，难以忍受，呈持续性或持续进行性加重，有时上颈段也可出现疼痛。其始发部位常与动脉瘤破裂部位有关。常见伴随症状有呕吐、短暂意识障碍、项背部或辖制疼痛、畏光等。绝大多数病例发病后数小时内出现脑膜刺激征，以颈强直最明显，Kernig征、Brudzinski征可阳性。眼底检查可见视网膜出血、视乳头水肿，约25%的患者可出现精神症状，如欣快、谵妄、幻觉等。还可有癫痫发作、局灶神经功能缺损体征如动眼神经麻痹、失语、单瘫或轻偏瘫、感觉障碍等。部分患者，尤其是老年患者头痛、脑膜刺激征等临床表现常不典型，而精神症状较明显。原发性中脑出血的患者症状较轻，CT表现为中脑或脑桥周围脑池积血，血管造影未发现动脉瘤或其他异常，一般不发生再出血或迟发型血管痉挛等情况，临床预后良好。

 

 

    1、突然剧烈头痛、呕吐，应怀疑有蛛网膜下腔出血的可能，应及时送医院就诊；

    2、尽量让病人保持头高侧侧卧位，避免舌根后坠阻碍通气，及时清理口中呕吐物，以免误吸入气道；

    3、尽量避免长途转送，选就近有条件的医疗单位治疗；

    4、转送病人时应有医务人员护送并随时观察病情变化，随时采取必要措施

    5、转运前应给予脱水、降压等治疗，.给予镇静、止痛药，并绝对卧床休息；

    6、运送过程中尽量避免震动；

    7、出血量大时可行脑室穿刺引流，或腰椎穿刺放出血性脑脊液；头颅CT或腰椎穿刺可确认；

    8、积极查找原因，对颅内动脉和颅内静脉畸形者，确认后行手术根治；

    9、随时注意血压变化；

    10、保持患者心情愉快，避免情绪紧张。

 

    确诊SAH之后，应尽早行脑血管造影或CT血管成像（CTA）检查，一旦证实为颅内动脉瘤破裂，尽快准备实施开颅夹闭手术或血管内介入栓塞治疗。SAH治疗目的主要是防治再出血、血管痉挛及脑积水等并发症，降低死亡率和致残率。

    一般处理及对症处理

    监测生命体征和神经系统体征变化，保持气道通畅，维持呼吸、循环稳定。安静卧床，避免激动及用力，保持大便通畅，可对症应用镇静镇咳及抗癫痫类药物。

    降低颅内压

    适当限制液体入量，防治低钠血症。临床常用甘露醇、呋塞米等脱水剂降低颅内压，也可酌情选用白蛋白。当伴有较大的脑内血肿时，可手术清除血肿以降低颅内压抢救生命。

    防治再出血

    （1）安静休息，绝对卧床4-6周；（2）控制血压，患者可能因为剧痛导致血压升高，注意去除疼痛等诱因。（3）应用抗纤溶药物，以防动脉瘤周围血块溶解引起再出血，常用药物有氨基己酸、氨甲苯酸等；（4）外科手术消除动脉瘤是防止动脉瘤性SAH再出血最好的办法。

    防治脑血管痉挛

    （1）维持血容量和血压，必要时予胶体液扩容、多巴胺静滴，3H疗法（高血容量、升高血压、血液稀释）在国外较多用于治疗SAH后脑血管痉挛。（2）早期使用尼莫地平等钙离子拮抗剂。（3）早期手术去除动脉瘤、移除血凝块。

    防治脑积水

    （1）予乙酰唑胺抑制脑脊液分泌，或应用甘露醇、呋塞米等脱水药。（2）内科治疗无效时可行脑脊液分流术脑室-心房或脑室-腹腔分流术，以免加重脑损害。

 

    约10%的患者在接受治疗以前死亡。30天内病死率约为25%或更高。再出血的病死率约为50%，2周内再出血率为20-25%，6个月后的年复发率为2-4%。影响预后最重要的因素是发病后的时间间隔及意识水平，死亡和并发症多发生在病后2周内，6个月时的病死率在昏迷患者中是71%，在清醒患者中是11%。其他因素，如老年的患者较年轻患者预后差；动脉瘤性SAH较非动脉瘤性SAH预后差。

    脑蛛网膜下腔出血后的病程及预后取决于其病因、病情、血压情况、年龄及神经系统体征。动脉瘤破裂引起的蛛网膜下腔出血预后较差，脑血管畸形所致的蛛网膜下腔出血常较易于恢复。原因不明者预后较好，复发机会较少。年老体弱者，意识障碍进行性加重，血压增高和颅内压明显增高或偏瘫、失语、抽搐者预后均较差。

 

 

    蛛网膜囊肿按病因不同可分为先天性和继发性（外伤性及感染后）两大类。先天性蛛网膜囊肿是脑脊液被包围在蛛网膜内所形成的袋状结构，不与蛛网膜下腔相通。继发性者由于蛛网膜粘连，在蛛网膜下腔形成囊肿，内含脑脊液。

    按部位不同可分为颅内型及脊髓型两类。颅内型多位于脑表的相关脑池。脊髓型可位于硬膜外，硬膜内或神经鞘膜，引起相关神经根性症状、体征。

 

 

    颅内蛛网膜囊肿按病因不同可分为先天性，外伤性及感染后蛛网膜囊肿三型。

    先天性蛛网膜囊肿

    先天性蛛网膜囊肿为常见类型，其发病原因尚不全清楚，有以下推测①本症发生原因可能是在胚胎发育时，有小块蛛网膜落入蛛网膜下腔内发展而成。即囊肿位于蛛网膜内，镜下可见蛛网膜在囊肿四周分裂为两层，外层组成囊肿表面部份，内层组成囊底，在软脑膜与囊底之间仍有一蛛网膜下腔。②还有人认为在胚胎发育时，由于脉络丛的搏动，对脑脊液起泵作用，可将神经组织周围疏松的髓周网分开，形成蛛网膜下腔，如早期脑脊液流向反常，则可在髓周网内形成囊肿。③因本症常伴有其他先天性异常，如囊肿内有异位脉络丛、大脑镰局部缺失以及眶板、颞叶及颈内动脉缺失等，均证实本症发生基本原因为脑发育不全所致。蛛网膜囊肿不断增大的原因目前亦无统一意见，可能是①囊肿壁有小孔与蛛网膜下腔相通，脑脊液自此孔不断流入囊内，小孔起活瓣作用，因颅底动脉搏动，使囊肿逐渐增大。亦可能某种因素致小孔堵塞而引起颅内压增高。②囊内有异位脉络丛，分泌过多的脑脊液，不能吸收所致。③有的病例囊肿与蛛网膜下腔不相通，囊液中蛋白增高，囊内、外渗透压差异引起囊肿逐渐增大。④囊内或囊壁上静脉出血，使囊腔迅速增大。

    感染后蛛网膜囊肿

    脑膜炎后因蛛网膜局部粘连而形成囊肿，囊内充满脑脊液。大多为多发性。多见于儿童。常见于视交叉池、基底池、小脑延髓池、环池等处。脑脊液循环通路受阻。

    损伤后蛛网膜囊肿

    软脑膜囊肿。其发生机制为损伤造成颅骨线形骨折，伴硬脑膜撕裂缺损，其下方蛛网膜下腔有出血或蛛网膜周围边缘处粘连，引起局部脑脊液循环障碍，致局部蛛网膜突至硬脑膜裂口及骨折线内，在脑搏动不断冲击下渐形成囊肿，使骨折边缘不断扩大，称为生长性骨折。囊肿可突于头皮下，亦可压迫下方的脑皮层。囊内充满清亮液体，周围有疤痕组织。如外伤时软脑膜破损，则脑组织亦可疝入骨折处，并有同侧脑室扩大，甚至形成脑穿通畸形。本症多见于婴幼儿。

 

 

    本病起病隐袭，多无症状。一些体积大的蛛网膜囊肿可出现与颅内占位病变相似临床表现。

    ⑴ 颅骨发育异常或巨颅畸形，特别多见于小儿；

    ⑵ 小儿期的鞍上池囊肿可表现为抬头-低头头部活动，即玩偶头样症状；

    ⑶ 左侧中颅凹囊肿可合并注意力不集中症（ADHD）；

    ⑷ 头痛，但不是所有头痛患者均有蛛网膜囊肿；

    ⑸ 癫痫；

    ⑹ 脑积水(脑脊液聚集过多)；

    ⑺ 颅内压增高；

    ⑻ 发育迟缓；

    ⑼ 行为改变；

    ⑽ 恶心；

    ⑾ 偏瘫(一侧肢体无力或瘫痪) ；

    ⑿ 共济失调(肌肉运动不协调)；

    ⒀ 幻听；

    ⒁ 早老性痴呆, 多合并Alzheimer氏病。

 

 

 

    多数学者认为对于无临床症状者则不需手术治疗。而针对有症状者，则需手术治疗对囊肿进行内减压及囊壁切除，治疗方式如下

    1.引流囊肿:

    内引流囊液至硬膜下腔。

    囊肿-腹腔分流，将囊液引流至腹腔内。

    2.囊壁切开

    开颅手术切除囊肿。

    各种内窥镜技术以及激光辅助技术切除囊肿。

    3.钻孔或针刺抽吸引流囊液。

    4.针对癫痫或疼痛症状的药物治疗。

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