过敏性紫癜的病因和发病机制
牛皮癣 2021-12-17 16:47牛皮癣www.pifubingw.cn
过敏性紫癜(anaphylactoid purpura)，即Henoch-Schonlein紫癜(Henoch-Schonlein purpura)，又称自限性急性出血症，是一种侵犯皮肤和其他器官细小动脉和毛细血管的过敏性血管炎，发病原因可能是病原体感染、某些药物作用、过敏等致使体内形成IgA或IgG类循环免疫复合物，沉积于真皮上层毛细血管引起血管炎。主要表现为紫癜、腹痛、关节痛和肾损害，但血小板不减少。有认为过敏性紫癜与变应性皮肤血管炎属于同一个谱系疾病。本病是儿童时期最常见的一种血管炎，多发于学龄期儿童，常见发病年龄为7～14岁，1周岁以内婴儿少见。
二、发病病因与机制
发病原因和机制至今未完全阐明，可能与链球菌感染、病毒感染、药物、食物、虫咬等有关，发生机制是由于抗原与抗体结合形成免疫复合物在血管壁沉积，激活补体，导致毛细血管和小血管壁及其周围产生炎症，使血管壁通透性增高，从而产生各种临床表现。三 临床表现好发于儿童及青少年，开始可有发热、头痛、关节痛、全身不适等。
1.皮肤大多数以皮肤紫癜为首发症状。皮损表现为针头至黄豆大小瘀点、瘀斑或荨麻疹样皮疹或粉红色斑丘疹，压之不退色，即为紫癜。紫癜可融合成片，最后变为棕色。一般1～2周内消退，不留痕迹。严重者可发生水疱、血疱，坏死甚至溃疡。皮疹多发生在负重部位，好发于四肢伸侧，尤其是双下肢、踝关节周围和臀部。皮损对称分布，成批出现，容易复发。仅有皮肤损害者也称单纯性紫癜。
2.消化系统约2/3病例出现消化道症状。一般出现在皮疹发生1周以内。常见腹痛，多表现为阵发性脐周痛、绞痛，腹痛也可发生在腹部其他部位。可有压痛，少见反跳痛。同时伴有呕吐。约半数患儿大便潜血阳性，部分可有血便，甚则呕血。如果腹痛在皮肤症状之前出现，易误诊为外科急腹症，甚至误行手术治疗。少数患儿可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。伴有腹痛、腹泻、便血，甚至胃肠道出血者也称为胃肠型紫癜。
3.泌尿系统多数于紫癜后2～4周出现肉眼血尿或显微镜下血尿及蛋白尿，或管型尿。泌尿系统症状可在病程的任何时期发生，也可于皮疹消退后或疾病静止期出现。病情轻重不等，重症可出现肾功能衰竭和高血压。半数以上患儿的肾脏损害可以临床自行痊愈。伴血尿、蛋白尿，肾损害者也称为肾型紫癜。
4.关节大多数患儿仅表现为关节及关节周围肿胀、疼痛、触痛或关节炎，可同时伴有活动受限。膝关节、踝关节等大关节最常受累，腕关节、肘关节及手指也有波及。关节病变常为一过性，多在数日内消失而不留关节畸形。伴有关节肿胀、疼痛、甚至关节积液者称为关节型紫癜。
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