希尔德病有哪些表现及如何诊断

本文主要介绍了一种以儿童和青少年为主要发病群体的疾病，尤其是男性更为常见。这种疾病与急性多发性硬化症（MS）在病程上有相似之处，但通常表现为亚急性或慢性进行性恶化的过程。值得注意的是，该病的停顿或改善极为罕见，很少出现缓解-复发的状况。迄今为止，很少有病例能够在多年内停止进展，或者在一定时间内有所缓解。

患者在发病后10至40天内入院，主要症状包括精神障碍、头痛、头晕、疲劳和无力等。在疾病进展的过程中，主要表现为器质性精神障碍和肢体瘫痪。患者的体温可能正常或轻微升高，并可能出现一系列症状，如沉默、冷漠、反应迟钝、发呆、重复语言、幻听等。值得一提的是，很多患者还会出现尿失禁的情况。

视力障碍也是该病早期出现的症状之一，可能表现为视力缺陷、同向性盲、皮质盲等。随着疾病的进展，患者还可能出现痴呆或智力丧失、精神障碍、皮质聋以及不同程度的偏瘫或肢体瘫痪等症状。疾病晚期患者可能会进入脱皮状态，大多数病人在几个月或几年内不幸离世，但也有部分病人能够存活10年或者更长时间。

在疾病诊断方面，该病的脑脊液（CSF）变化与慢性复发型MS类似，但通常没有寡克隆带。CSF中大量的碱性髓鞘蛋白常常会被发现。脑电图检查可以发现前额叶区域明显的中高波幅慢波。通过计算机断层扫描（CT）可以发现大脑中有许多白质散落在低密度区域，尤其是前额叶更为显著。磁共振成像（MRI）能够发现脑白质多个异常信号区域，同心圆异常信号对于临床诊断具有极高的价值。脑活检对于该病的诊断非常可靠。

结合病史、病程及特征性临床表现如皮质盲、智能减退和精神障碍等，并辅以神经影像学、CSF、EEG等综合判断辅助检查，可以进行临床诊断。希望这篇文章能够帮助您更深入地了解这种疾病。