小儿普通易变型免疫缺陷有哪些症状

感染与疾病进展：免疫缺陷患者的特殊挑战

对于免疫缺陷患者而言，感染是常见的健康威胁。从急性到慢性，从鼻窦炎到中耳炎，再到咽炎、气管炎和肺炎，这些反复细菌感染都可能引发支气管扩张。病原体如嗜血流感杆菌、链球菌、葡萄球菌、肺炎球菌等，都可能侵袭身体。支原体、念珠菌、卡氏肺囊虫等微生物也不容忽视。大约10%的慢性化脓性脑膜炎和病毒性脑炎等中枢神经系统感染患者，病程持久，较一般感染更为严重，会对病变组织造成器质性损伤，部分病例甚至会出现非酪性肉芽肿，涉及的器官包括肺、肝、脾甚至皮肤。

除了感染，消化道症状也是免疫缺陷患者面临的问题。慢性吸收不良综合征、脂肪泻等肠道症状，背后可能有多种原因，如肠道梨形鞭毛虫感染、乳糖不耐症、双糖酶缺乏症以及蛋白质丢失性肠道疾病等。结节性淋巴组织增生在某些病例中也很常见。通过内镜检查，可以发现小肠固有层多发性淋巴滤泡和生发中心。消化道造影显示肠粘膜粗糙、不均匀或息像。肠粘膜活检进一步揭示粘膜内固有层浆细胞的明显减少甚至缺乏。

免疫缺陷患者还可能出现淋巴结和脾肿大的情况。这与XLA（一种免疫缺陷病）腹部肿大的淋巴结有时会被误判为淋巴瘤，需要谨慎诊断。值得注意的是，CVID（慢性免疫缺陷病）患者容易并发多种自身免疫性疾病和肿瘤，其中包括恶性肿瘤。恶性肿瘤的发病率高达8.5％～10％，如白血病、淋巴网状组织肿瘤、胃癌和结肠癌等。这些疾病的发生与免疫系统的功能缺失密切相关，为治疗和预防带来了更大的挑战。

面对这些健康挑战，免疫缺陷患者需更加关注自身的健康状况，及时就诊，规范治疗。通过增强免疫力、改善生活方式等措施，降低感染风险，提高生活质量。