肾上腺皮质功能减退症有哪些表现及如何诊断

肾上腺皮质功能减退症：深度解读与诊断

你是否了解过肾上腺皮质功能减退症？这是一种病情逐渐加重的慢性病，其临床表现与许多其他慢性病相似，因此诊断过程充满挑战。让我们深入探讨其临床表现、诊断方法和治疗策略。

一、慢性肾上腺皮质减退

慢性肾上腺皮质减退的临床表现多样且隐匿，包括全身不适、无精打采、乏力倦怠等。原发性与继发性肾上腺皮质减退症共有的症状，如食欲减退、恶心体重减轻等。慢性原发性肾上腺皮质减退症的特征性表现为皮肤粘膜色素沉着，这种色素沉积在暴露和易摩擦部位更为明显。而继发性肾上腺皮质减退症患者的肤色相对苍白。

二、急性肾上腺皮质危象

当肾上腺皮质功能减退症危重时，病情可能迅速恶化。患者可能出现高烧、严重低血压甚至休克，伴随心动过速、四肢寒冷等症状。患者也可能出现消化系统症状，如恶心、呕吐和腹痛等。部分患者还可能表现出中枢神经系统症状。

三、诊断方法

诊断肾上腺皮质功能减退症并非易事，需要特殊的实验室和图像检查。主要的诊断依据包括血尿皮质醇的基本水平、血ACTH水平、血肾素活性以及血管紧张素Ⅱ醛固酮的测定。ACTH兴奋试验也是诊断此疾病的重要手段。

对于原发性肾上腺皮质功能减退，患者的皮质醇分泌应显著降低，血皮质醇低于82.8nmol/L可确立诊断。血ACTH水平应明显高于正常水平。而对于继发性肾上腺皮质功能减退，患者的血ACTH水平应低于正常。

肾上腺皮质功能减退症是一种复杂的疾病，需要专业的医生和先进的实验室设备进行诊断。理解其临床表现和诊断方法，有助于我们更好地应对这一疾病，为患者的健康保驾护航。在面对这一疾病时，我们应保持冷静，与专业医生紧密合作，共同找到最佳的治疗策略。小剂量快ACTH1～24兴奋试验是一种通过静脉注射小剂量ACTH（促肾上腺皮质激素）来检测肾上腺功能的试验。在注射剂量为0.5μg/m2体表面积或1μg的ACTH1～24后，分别在0、20和（或）60分钟时抽取血样。通过对血液中特定指标的分析，可以得出以下结果判断：

正常反应的情况是，基础状态或兴奋后的血液F值达到或超过496.8nmol/L（8μg/dl）。这意味着肾上腺功能正常。

如果出现继发性肾上腺皮质减退的情况，血液F值并不会上升，这时需要进一步进行美替拉酮或胰岛素低血糖兴奋试验来确认。尤其要注意轻度异常的情况，当血液F值基础时为441.6nmol/L（16μg/dl），或在刺激后达到469.2nmol/L（17μg/dl）时，应进一步进行这些确认试验。

经典ACTH兴奋试验即ACTH1～39静脉滴注法，是通过连续几天静脉滴注ACTH1～39（每天25U加入至5%的葡萄糖液中，维持8小时，共3～5天）来检测肾上腺功能的。通过测定对照天和刺激天的24小时尿液中的UFC或17-OHCS水平，如果连续刺激3～5天后UFC或17-OHCS反应低下，可能表明肾上腺功能存在问题。这时需要进一步进行相关的医学检查和评估。

这些兴奋试验对于了解肾上腺功能及其状况非常重要，可以帮助医生诊断各种肾上腺疾病，如肾上腺皮质功能减退等。如果您正在进行这些测试或关心自己的肾上腺健康，请与您的医生保持密切沟通，以便及时了解您的测试结果和身体状况。