小儿先天性光敏感性卟啉症治疗前的注意事项

一、治疗篇

我们需从减少外部刺激开始。对于皮肤对阳光异常敏感的患者，避免直接暴露在阳光下尤为重要。为了减轻症状，还应减少其他可能的刺激。这些患者可以使用一些乳脂皮肤保护剂，以减轻阳光带来的反应。

针对脾切除术生成红细胞的问题，脾切除术是一个有效的解决方案。它不仅能够改善一系列临床症状，更能降低、红细胞及尿液中的相关物质浓度，从而减少红细胞的损伤。对于溶血性贫血的患者，脾切除术显示出其卓越的治疗效果，不仅能够减轻贫血症状，更能降低组织中的啉含量，从而减少皮肤损伤。

对于急性肝型啉症患者，可使用水合氯醛或副醛止痛。但ACTH治疗的效果尚不确定。在治疗过程中，保护肝脏至关重要，要避免疲劳、防止感染及精神刺激。应注意肝脏保护措施，避免使用酸盐和剂，并注重休息。

最近，通过抑制诱导δ-氨基左旋酸产生的酶的活动，取得了显著的治疗效果。通过摄入大量的糖和高糖、高蛋白饮食，患者恢复迅速。

血红素的应用也取得了良好的治疗效果。它能够有效抑制血红素δ-氨基左旋酶合成酶的形成，从而减少δ-氨基左旋酸、啉原和啉类的生成，防止神经瘫痪。应用Fischer方法制备的血红素静脉点滴输入，也为患者带来了希望。

维生素E的摄取也能改善临床症状。每天50～100mg的维生素E，能够使Ⅰ临床症状明显改善，尿液中的δ-氨基左旋酸和啉胆原也有所减少。

适量的碱性药物也有助于治疗，其在治疗过程中发挥着不可或缺的作用。

二、预后篇

此疾病对于儿童的皮肤具有极大的损害。当孩子的皮肤暴露在强烈的阳光下时，不仅会出现红色和水泡，更可能形成溃疡，留下疤痕，甚至导致皮肤严重受损。严重的患者还可能面临手指、耳朵、鼻坏死和脱落的风险。