原发性心脏横纹肌肉瘤有哪些表现及如何诊断

心脏肉瘤，常见于年龄在30至40岁的男女，其发病几率大致相当，病史相对较短。患者在病发初期的症状，主要依赖于肿瘤生长的部位以及心脏梗阻的程度。

在肿瘤早期，患者可能会出现典型的恶性病症症状，如发热、厌食、全身不适和体重明显减轻等。随着肿瘤的逐步发展，心脏功能开始受到影响，相继出现心脏杂音、胸痛、胸腔积液以及呼吸困难等症状。尤其是心肺栓塞和脑栓塞的情况最为常见。

当肿瘤对心脏输出产生显著影响时，症状进一步加剧。患者可能经历气短、胸痛以及充血性心力衰竭等心脏相关症状。值得注意的是，有一种进行性无法解释的充血性心力衰竭，特别是右心力衰竭的表现，如心包积液、晕厥、心律失常、腔静脉阻塞以及猝死等情况，这些症状常常伴随有心包积液和胸腔积液的出现。由于右心房横纹肌肉瘤较为常见，其症状和体征常常与右心房粘液瘤相混淆。主要症状表现为右心衰竭，导致上下肢水肿和肝脾肿大。

该病的死亡原因主要是因为肉瘤生长迅速，侵入心肌，阻塞心脏血流或转移到远处。从出现症状到死亡的时间因个体差异较大，短则几周，长则两年。据相关文献报道，大约75%的心脏肉瘤患者会出现远处转移。常见的转移部位包括肺、胸淋巴结、纵隔和直肠，其次是肝、肾、肾上腺和骨等。

对于心脏肉瘤的诊断，除了常规的心电图和胸片检查外，超声心动图对于原因不明的进行性右心衰尤为重要。右心造影也是必要的检查手段，同时胸部MRI检查也应被考虑。但最终的诊断仍然需要通过组织学检查来确认。在显微镜下，可以看到肿瘤细胞的特征，如细胞排列分散、胶原纤维较少、肿瘤细胞和肿瘤组织结构多样等特征，包括小幼稚细胞、双核或多核的肿瘤巨细胞，这些细胞具有丰富的细胞浆和嗜伊红色等肌原细胞的特点。