在悄然无声的早期阶段，肿瘤以一种缓慢而坚定的速度生长，几乎没有明显的迹象。眼球突出成为了这种病症的常见表现。当肿瘤达到一定的尺寸，尤其是当直径达到一厘米时，它便开始引起眼球突出的症状。
这种慢性进展性眼球突出，在医学上被称为一种主要的临床表现。突出的眼球，其突出度从最低的3毫米开始，到最高的超过30毫米，使得眼睑扩大并变薄，眼睛周围区域明显凸起。大部分的病例表现为中度眼球突出，因为肿瘤主要发生在肌肉锥和眼眶上部，导致轴向眼球突出，或伴随眼球向下移动。
在眼眶下部发生的肿瘤，如眼眶下神经支肿瘤，会驱使眼球向上移动。而对于那些在眼眶前部原发或在晚期的肿瘤，如果在眼眶边缘可以触摸到，你会发现它们表面光滑，硬度中等，可能是物理性的或是囊性的，并且可以移动。这些肿瘤起源于感觉神经，因此会伴有疼痛感。
眼底镜检查会揭示更多的细节。视盘可能会萎缩或水肿，由于眼球的压迫，视网膜可能会出现褶皱或水肿，复视和眼球运动障碍也可能出现。对于那些脑神经受压或眼球明显突出的病例，可能是由于肿瘤压迫眼球运动神经，引起眼外肌麻痹，或者是由于肿瘤占据了一定的空间而导致的机械性阻力，而非运动神经障碍。
值得注意的是，由于肿瘤大多位于神经的一侧，神经功能障碍虽然可能发生，但相对罕见。在眼神经分支受到压迫和刺激的情况下，约三分之一到一半的患者可能会出现这种症状。除了这些表现外，眶内神经鞘瘤还有一个特性，那就是它会压迫眶壁，甚至吸收骨质。如果扩散到鼻窦或颅内，可能会引起鼻塞和头痛等相关症状。
神经鞘瘤和神经纤维瘤都是周围神经肿瘤，尽管它们在起源上可能有所不同，但它们有时会在同一个个体中同时出现。