原发性硬化性胆管炎是什么

原发性硬化性胆管炎是一种罕见的特发性淤胆疾病，其病理特征包括胆管的弥漫性炎症、纤维化增厚以及胆管狭窄。这种疾病逐步发展可能导致胆汁性肝硬化、门静脉高压和肝衰竭。尽管其确切原因尚不清楚，但目前认为与自身免疫性疾病有关，可能与慢性肠源性感染、病毒感染以及中毒等因素有关。

在临床表现上，原发性硬化性胆管炎主要影响肝外胆管，导致黄疸早期间歇性加重，后期则表现为慢性持续性梗阻，伴随瘙痒和间歇性右上腹痛、恶心呕吐、乏力、体重减轻等症状。ERCP检查通常会显示胆管普遍性或局限性狭窄，或者呈现多处狭窄的节段性特征。

关于治疗原发性硬化性胆管炎，目前尚无特别有效的手段。对于无症状且无黄疸的患者，无需特殊治疗或反复进行胆管造影。非手术治疗的主要目标是减少黄疸、控制感染并保护肝脏，包括使用肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、烯胺（消胆胺）和抗生素等。对于出现黄疸和瘙痒的患者，可以尝试使用泼尼松治疗一到两周，如症状未改善或出现胆管炎，则应及时进行手术治疗。

手术治疗的目的是排出胆汁，通过胆管减压来减少肝损伤。手术方法应根据患者的具体情况进行个性化选择。对于肝外胆管节段性或局限性狭窄的患者，狭窄胆管切除术是可行的。还可以选择扩张胆管和空肠狭窄以上的扩张Roux-en-Y吻合术，或在胆管中放置金属支架进行治疗。对于弥漫性狭窄的患者，可以选择内置胆管T管引流，并通过T管局部滴注药物。对于持续黄疸和胆汁性肝硬化的患者，当常规手术方法无法矫正时，肝移植术可能是一个选择。

治疗原发性硬化性胆管炎需要根据患者的具体情况进行个性化治疗，并在治疗过程中密切监测患者的病情变化。需要指出的是，切除或获取的胆管组织应定期进行病理检查，以排除癌变的可能性。