胸痛警讯　马凡氏症并主动脉剥离

主动脉剥离是一死亡率很高的急性重症，大部份会在病发48小时内死亡，如果又遇上马凡氏症患者，更增加治疗诊断上的困难。台北市立万芳医院日前收治一名罹患「马凡氏症候群」合并急性主动脉剥离急诊病例，利用高风险值通报系统，动员医疗团队，及时挽救病患生命。（影音／摄影黄志文）

21岁的卫性男学生（左），身高203公分，喜爱打篮球，竟患罕见疾病「马凡氏症候群」。（摄影／张世杰）

台北市立万芳医院心脏血管外科主任李绍榕医师指出，马凡氏症候群又称为「蜘蛛人症」（病人手长脚长，状似蜘蛛），发生率约为万分之1至2，患者往往给人印象就是又高又瘦，且长脸、上颚高、耳垂长，常被挑选出来打篮球或排球，也增加症状加剧的风险；历史上，包括传说手长过膝的刘备、美国总统林肯都被怀疑是马凡氏症病患。

这一名21岁的男学生，身高203公分，体重70公斤，身材又高又瘦，一次打篮球时，突然觉得左胸剧痛，被紧急送到急诊室，诊断出竟是罕病马凡氏症合并急性主动脉剥离，可能致命；所幸由万芳医院急诊中心透过医院高风险值通报系统(HRRR)，立即动员医疗团队，让男学生处于25度低温「假死」状态下开心补血管，历经12小时手术，终于抢回生命。

李绍榕医师表示，主动脉是心脏最重要的大血管，为了避免开心手术过程，造成脑部缺氧、中风、植物人等严重后遗症，主动脉剥离手术通常需要借助体外循环系统，在低温循环中止的情况下进行，属于困难度高、复杂的心脏外科手术。

李绍榕医师强调，马凡氏症患者最大的隐忧，在于日后血管还可能破裂。（摄影／张世杰）

据统计，若发生急性主动脉剥离，至少50%的病人在发生后48小时内会死亡，也就是死亡率每拖1小时便增加1%，诊断及治疗犹如与时间赛跑一般；若不开刀约71%的人会在2个月内死亡，89%的人在3个月内死亡，而91%会在6个月内死亡。

手术包括了主动脉弓置换、主动脉瓣膜置换，以及新式的降主动脉行「固定式支架象鼻手术」。术后病患因出血，进行开胸探查手术；因能及时发现并及时处置，卫同学逐渐恢复健康，术后第3天即转入普通病房，第16天出院。

李绍榕医师强调，马凡氏症患者最大的隐忧，在于日后血管还可能破裂，先行摆入支架，可避免2至5年后，需要再动手术时，免去血管挪移的痛苦，也可减少降主动脉逐渐变大的机率。

一般而言，病患多约在20岁上下发病，很难活过30岁。患者如果能早期诊断与早期治疗，并避免剧烈运动，将可大大减缓并发症发生时间，由于该疾病在国内尚未被完全重视，提醒民众需多留意。

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