脊髓性肌肉萎缩的疾病认识　脊髓性肌肉萎缩的的症状表现

 

 

    脊髓性肌肉萎缩常呈进行性发展，不同类型的患者病程有所不同，往往早期神经传导速度无改变或改变轻微者，预后较好。而早期肌电检查即见脊旁肌大量纤颤电位和正锐波者，常提示患者将出现呼吸障碍，其预后通常较差。

    脊髓性肌肉萎缩属于中医“萎证”范畴，多因内脏亏虚,气血津液不足，筋脉肌肉失却濡养,亏损日久,肢体瘦弱不用而成。其发病原因主要以脾肾为本，根据患者临床表现可辨证分型为湿阻中焦型、脾胃气虚型、肝肾亏虚型。

    1.湿阻中焦:起病缓慢,常与居住、工作于潮湿环境有关,患者呈渐进性肌无力、肌萎缩、肌束震颤。表现为困倦、乏力、嗜睡、纳呆,舌体胖边有齿痕,舌苔厚腻,甚者如积粉,脉沉缓。

    2.脾胃气虚患者表现为肢体痿软无力、食少纳呆、腹胀、便溏、面浮不华、气短、神疲乏力、舌质色淡、舌体胖大、苔薄白、脉沉细或沉弱。

    3.肝肾亏虚此型患者以下肢痿软无力为主，表现为腰脊酸软,不能久立或伴眩晕、耳鸣、遗精早泄,甚至步履全废。舌红少苔,脉沉细数。

 

 

    第一、脊髓性肌萎缩的症状之婴儿脊髓性肌萎缩

    1、对称性肌无力自主运动减少，近端肌肉受累最重，手足尚有活动。2、肌肉松弛张力极低，当婴儿仰卧位姿势时下肢呈蛙腿体位、膝反射减低或消失。3、肌肉萎缩脊髓性肌萎缩的症状主要累及四肢、躯干、为颈、胸各部肌肉。4、肋间肌无力、膈肌多不受累、膈肌运动正常，故呼气时胸部下陷呈现矛盾呼吸。5、病程为进行性，晚期延髓支配的肌肉萎缩，脊髓性肌萎缩的症状以咽肌最为显著，伴有肌纤维震颤，咽腭肌肉萎缩引起呼吸及吞咽困难，易有吸收性肺炎。   

    第二、少年型脊髓性肌萎缩

    是婴儿型的一种轻型病损，起病常在2-7岁，间或更晚，脊髓性肌萎缩的症状表现为开始为步态异常，下肢近端肌肉无力，病情进展缓慢，逐渐累及下肢远端和上肢。

    第三、中间型脊髓性肌萎缩

    又称慢性婴儿型，起病在出生后3-15个月，脊髓性肌萎缩的症状开始为近端肌无力，继而波及上肢，病情进展缓慢，面肌常不受影响。

    第四、少年型显性遗传肌萎缩

    本型为特殊型显性遗传性疾病，脊髓性肌萎缩的症状起病多在3-4岁时，主要表现为近端肌无力及萎缩，病情较轻，不影响寿命，可正常生活。

 

 

    Ⅰ型脊髓性肌肉萎缩此类型脊髓性肌肉萎缩常在胎儿中已存在或在出生后2个月~4个月出现症状，大多数患儿在出生时就有肌张力过低的表现。在6个月龄期前，所有患儿一般都能表现出明显的运动功能发育延缓。

    Ⅱ型脊髓性肌肉萎缩此类型大多数是在6个月~12个月期间出现症状，25%的患儿能学会坐，没有能学会走或能爬的患儿。患儿可出现肌张力过低的症状，并且伴有松弛性肌肉无力，腱反射消失与肌肉束颤，还有部分患儿可有吞咽困难症状。

    Ⅲ型脊髓性肌肉萎缩此类型多在2岁~30岁期间发病，患者病情进展较为缓慢，早期症状常出现在股四头肌与髋关节屈肌，腿部的无力与肌萎缩最为显著。随着病情的逐渐发展，无力与肌萎缩症状可累及臂部。

    Ⅳ型脊髓性肌肉萎缩此类型脊髓性肌肉萎缩常在成年期发病，发病年龄为30岁~60岁，病情进展缓慢。

 

 

 

    目前并没有特效药可以治疗小儿脊髓性肌萎缩症，大部分的患儿都最终会死亡，所以应该做好产前基因诊断工作，避免携带致病基因的胎儿出生。产前基因诊断的前提是家族中先证者和携带者的诊断必须明确。可以通过孕早期绒毛、妊娠中期羊水细胞或者胎儿脐血等来进行基因诊断。产前诊断对胎儿有一定的伤害，由于基因诊断的三种方法都有一定的风险性，很有可能造成流产或者胎儿畸形。所以还是建议各位女性朋友，在准备迎接一个小生命到来的时候，应该做好充分的准备，自己要有一个健健康康的身体，孕前一定要做好体检工作。否则一旦怀上了宝宝，再失去对任何一个女性都是非常大的打击。

　　如果孩子已经不幸患上了小儿脊髓性肌萎缩，作为家长要做的不适将孩子遗弃，应该调整好自己的心态，及时带孩子就医，如果能够尽早发现，并且在专业正规的医院接受治疗，往往也是可以创造奇迹的，有些成年型患儿是可以活到30多岁的，作为父母是不能够放弃孩子的。

 

 

    1、西医治疗，目前，国内外采用西药进行治疗均无理想疗效，但对于肌肉萎缩症的病症还是得到了一些改善生活！但容易反复发作，让患者苦不堪言。

    2、中医治疗，中医以辩证治疗认为应辨清虚损脏腑，这样肌肉萎缩疗程很慢，效果不是很理想，长期下去会造成有些患者体质的一定副作用。

    3、心理疗法患者的康复是一个漫长的过程，需要进行长期的斗争，所以有一个好的心态十分重要。家人要给与关心，鼓励病人多做运动，让病人有一个良好的心情，对治疗疾病有一定的辅助作用。

    4、药物疗法病人一定要根据医嘱科学准确的用药，还要定期到医院复诊，有效控制病情的发展。

 

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