罕见的皮肤病：儿狼疮性脂膜炎

　　红斑狼疮(sle)是一个累及身体多系统多器官，临床表现复杂，病程迁延反复的自身免疫性疾病。 红斑狼疮可分为系统性红斑狼疮( SLE )和盘状红斑狼疮( DLE )两大类。亚急性皮肤型红斑狼疮 ( SCLE )，是一种介于盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮之间的皮肤病变。

北京美迪中医皮肤病医院专家指出，狼疮性脂膜炎是一种结节性皮肤损害，为系统性红斑狼疮罕见的临床表现。据报告，有2%~3%系统性红斑狼疮患者发生狼疮脂膜炎，可于系统性红斑狼疮其他系统症状出现前数年发生，可能与外伤及肌肉注射有关。皮损常见于面部、头颈部、肩部、上肢、胸部、背部、臀部及大腿，分布不对称，为一种皮肤结节性病变，结节位于皮下、真皮中部和深部。

典型的表现为深部皮下的结节或斑块，坚实、可移动，通常有压痛，皮损中央多凹陷并伴有瘢痕形成。结节大小不一，边缘清楚，其上方皮肤可正常、变红或色素加深，有时结节上方皮肤可萎缩、角化过度、毛细血管扩张或出现典型的盘状红斑皮损，极少发生皮肤溃疡。

皮损的组织学改变为叶状及隔状脂膜炎，以脂肪的透明性坏死伴有透明样变性及淋巴细胞浸润为特点，血管周围有单核细胞渗出、透明样变性及淋巴细胞浸润，血管内皮细胞肿胀。无症状性系统性红斑狼疮的狼疮性脂膜炎患者酷似Weber-Christian综合征，但狼疮患者通常在基底膜带有免疫沉积物存在。