膜增生性肾小球肾炎是由什么原因引起的

生活常识 2025-03-18 18:48生活常识www.pifubingw.cn

(一)疾病概述

膜增生性肾炎,根据其临床及实验室特点,被分为原发性和继发性肾小球病。原发性膜增生性肾炎的病因尚未明确,一般认为Ⅰ型属于免疫复合物疾病,Ⅱ型则可能与遗传有关。

继发性膜增生性肾炎中,混合性冷球蛋白血症是一个重要因素。其中,Ⅱ型和Ⅲ型冷球蛋白血症更容易引发肾损伤。病理特征表现为系膜细胞大量增生,白细胞及单核细胞浸润,肾小球基膜增厚。约三分之一的病例涉及中小动脉炎,毛细血管微血栓形成。MPGN的病因和发病机制相对复杂。Ⅰ型MPGN被视为免疫复合物疾病,与相对较大的不溶性免疫复合物沉积有关。Ⅱ型MPGN中,冷球蛋白、补体异常及血清C3的持续下降提示免疫复合物在此类型中扮演重要角色。补体代谢紊乱被视作中心环节,导致肾移植经常复发。这种疾病可能与遗传有关,某些患者血清中的异常糖蛋白沉积在基底膜中也可能引发肾炎。

(二)发病机制探讨

MPGN的发病机制目前尚不完全清楚,但与免疫学机制有关。约60%的MPGN患者血液中有补体C3、C1q及C4减少,表明旁路路径和经典路径被激活,导致血液补充剂减少。随着免疫复合物的增加和冷球蛋白血症,肾小球中有免疫球蛋白和补体沉积。补体异常与疾病的具体关系以及免疫复合物的具体作用仍需进一步探讨。根据肾小球基底膜中免疫复合物的形式和沉积程度,MPGN分为三种类型。每种类型的发病机制都有其独特之处,涉及到补体激活、沉积物类型及其在肾小球内的位置等因素。随着病情的发展,MPGN的病理变化从增生转变为明显硬化。不同亚型的行为可随病情发展而发生变化。例如儿童或青少年开始的弥漫MPGN,其亚型多为分叶型,可能发展为局灶型或完全缓解。整体而言,MPGN的发病机制是一个复杂且涉及多方面的过程。

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