右心室双出口应该做哪些检查

病史呈现的临床表现，揭示了一种与主动脉和肺动脉开口及室间隔缺损紧密关联的复杂状况。这种情况需要注意是否存在肺动脉狭窄，以及是否有与之相关的症状，如漏斗和肺动脉狭窄可能引发的缺氧性昏厥、蹲着以及杵状指尖等。对于无肺动脉狭窄的患者，由于肺血增多，可能会引发类似于巨大室间隔缺损的肺动脉高压症状。

体检时，我们可以观察到心前区隆起，胸骨左缘3、4肋间出现粗糙的收缩期杂音，伴随震颤。肺动脉第二音可能减弱或消失。这些症状均为重要的线索，指向特定心脏结构异常。

心电图结果对于诊断同样具有关键性。无肺动脉狭窄的患者可能显示出右心室肥厚、左心室肥厚以及P-R间隔延长，同时伴随常见的室内传导阻滞。而伴有肺动脉狭窄的患者，则可能表现出右房肥大、右心室肥大、室内传导阻滞，也可能出现左心室肥大和P-R间期延长。

通过X线检查，我们通常可以看到心影增大，左弓延长，以及类似于法洛四联症的肺动脉狭窄和肺血流量减少。对于无肺动脉狭窄的患者，肺血流量则会增加，类似于肺动脉高压的巨大室间隔缺损。

进一步的导管检查和右心导管造影则能够更精确地揭示心脏的状况。无肺动脉狭窄的情况下，左右心室压力相等，但室间隔缺损较小，使得左心室压力高于右心室和肺动脉。而对于肺动脉狭窄的患者，则表现出肺动脉压力降低，右心室血氧饱和度高于右心室。通过右心室造影，可以清晰地看到肺动脉的状况。

超声心动图为我们提供了更为详细的视觉信息：主动脉和肺动脉均起源于右心室，或者一个大动脉起源于右心室而另一个大动脉大部分起源于右心室。主动脉与肺动脉在同一平面，且主动脉瓣与二尖瓣之间无纤维连接。这一复杂的图像揭示了心脏结构的特殊性，有助于准确诊断病情。