肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的西医治疗方法

良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿（BLAG）是一种独特的疾病，治疗方法既具有与其他肉芽肿性疾病的共性，又有其特性。患者经过治疗后，可一次性康复，无需反复治疗。据报道，有患者在经过治疗后，长达11至24年内均正常存活，疾病未再发作。

对于BLAG患者，首要任务是治疗其并发症。对于咯血症状，一般采用药物治疗，如酚磺乙胺等。而对于肺部感染，由于其在使用细胞毒性药物和激素时尤为常见，因此感染的治疗应遵循梯级用药的原则。当病原体未知时，应选用广谱抗生素；一旦确定了病原体，则应根据药物敏感性试验结果选择有针对性的抗生素或抗真菌药物。

BLAG的针对性治疗经历了一个探索过程。初期，简单使用激素治疗虽然能缓解症状，但无法根治且易复发。根据其病理特点，抗肿瘤细胞毒性药物如苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤等取得了良好效果，被选为BLAG的基本治疗。

对于轻度和中度患者，可单独口服细胞免疫抑制剂，主要是烷化剂。其中，苯丁酸氮芥的服用方法是：口服3-6mg/d，早饭前1小时或晚饭后2小时服用，疗效出现后一周开始减量，总量为350-500mg。硫唑嘌呤则通常在患者无法忍受苯丁酸氮芥或单用皮质激素无法控制时使用。

对于中重度患者，则需要免疫抑制剂和皮质激素联合使用，常用的组合是环磷酰胺和泼尼松。环磷酰胺的口服剂量为1-2mg/（kgd），最大剂量为5mg/（kgd），应用一至三个月。缓解后，应维持治疗至一年，并逐次减少剂量。泼尼松的口服剂量为1mg/（kgd），最大量为80mg/d，见效后应逐月减少至6个月内的10mg/d。若患者无法耐受环磷酰胺，可改为硫唑嘌呤和泼尼松的维持治疗。

BLAG的治疗是一个综合的过程，既要治疗其并发症，也要针对疾病本身进行针对性治疗。在医生的指导和监护下，患者们可以恢复健康，过上正常的生活。