什么是自身免疫性溶血性贫血

自身免疫性溶血性贫血是一种因免疫系统异常导致的溶血性贫血病症。这一病症的发病机制在于，患者体内的抗体和（或）补体会附着在红细胞表面，从而加速红细胞的破坏。

回溯到1904年，Donath和Landsteiner的研究团队首次报告了冷溶血素的发现，并在发作性冷血红蛋白尿患者的血清中检测到了这种物质。他们证实，抗原与抗体的反应正是该疾病的根源。如今，我们将自身免疫性溶血性贫血主要分为三大类：温抗体型、冷抗体型和温冷双抗体型。每一类别都有其独特的亚型。

关于临床表现，温抗体型自身免疫性溶血性贫血的病程多变。大多数患者的症状严重程度取决于贫血的程度，但也有少数患者的症状与慢性疾病有关。常见的症状包括疲劳、劳动后疲劳、头晕以及呼吸困难。在重症患者中，甚至可能出现心力衰竭。黄疸常常是这种疾病的主要症状之一。

部分病例还会出现频繁发烧和腹痛等。而心前疼痛、头痛和血栓性静脉炎等症状则较为罕见。当溶血过程加剧时，贫血会迅速恶化，患者可能出现虚脱乃至半昏迷状态。在严重情况下，甚至可能出现血管外溶血或血红蛋白尿。对于红斑狼疮患者来说，其特发性或恶性疾病通常呈现为慢性且隐匿，溶血过程逐渐加重。而急性和爆发性的免疫性溶血性贫血则可能危及生命，常常伴随急性病毒感染或不明原因，这种情况在儿童中尤为常见。

值得注意的是，部分特发性自身免疫性溶血性贫血患者的发病过程十分急剧，其发病前往往有感染、创伤、手术、妊娠、精神创伤等诱发因素。而原发性自身免疫性溶血性贫血患者在适当治疗下，病程可持续20多年。继发性自身免疫性溶血性贫血患者的病程和溶血过程的变化则通常取决于其原发性疾病的情况。每一种亚型的病程都有其独特的特点，需要我们深入研究和理解。