原发性巨球蛋白血症肾损害容易与哪些疾病混淆
原发性巨球蛋白血症是一种需要仔细鉴别的疾病,因为它存在多种类似症状的表现形式。以下是该疾病需要与之进行鉴别的几种情况:
1. IgM型MGUS:这种病症的血清主要特征在于IgM浓度低于20g/L,且不会随着病程的发展而增加。患者通常不会出现贫血、肝脾肿大、淋巴结病变和全身症状。一般情况下,蛋白尿不明显,本周的尿液中蛋白质含量较少或几乎没有。小淋巴细胞浸润的情况也较为轻微。
2. 伴有IgM淋巴增生性疾病的水平增加:此病症的IgM浓度一般低于30g/L,高黏滞血症的发生率相对较低。尽管存在贫血或其他全身症状,但其生存时间和其他特征与WM(即淋巴细胞淋巴瘤)并无显著区别。对于IgM浓度高于30g/L的淋巴增生性疾病(被称为淋巴细胞淋巴瘤),与WM的鉴别尚未有统一意见。
3. 隐匿性WM:这是一类特殊的WM患者,他们无明显全身症状,但IgM水平超过30g/L,伴有轻度贫血和中度淋巴细胞浸润。这些患者有隐藏的巨球蛋白血症,其表现类似于“吸烟型”多发性瘤,在出现症状前无需治疗,仍可以长期保持稳定状态。
4. 诊断原发性巨球蛋白血症时,除了典型的临床表现外,还需要进行“相对”血清粘度测定。但值得注意的是,血清粘度与异常免疫球蛋白浓度之间并无线性关系。这种差异可能与免疫球蛋白的聚集能力、多聚度、冷沉淀能力和体外优球蛋白的形成有关。当血清粘度略有升高而临床症状和体征极为典型时,需要注意与本病的鉴别。
还需要将原发性巨球蛋白血症与继发性巨球蛋白血症以及其他原因引起的肾病进行鉴别。每一种疾病都有其独特的临床表现和诊断方法,因此需要医生仔细鉴别,以确保准确诊断和治疗。
通过对以上几种疾病的详细鉴别,我们可以更准确地理解和诊断原发性巨球蛋白血症,从而为患者提供更有针对性的治疗方案。