原发性肾上腺皮质功能减退症是怎么引起的

原发性肾上腺皮质功能减退症的发生，源头颇为复杂，涉及多种因素。

自身免疫性肾上腺炎是主要的诱因之一，其占比高达70%-90%。自身免疫性肾上腺损伤导致功能减退，约有60%-75%的患者血清中可以检测到抗肾上腺抗体。在皮质功能下降后，抗体滴度会逐渐下降。值得注意的是，抗体阳性的患者每年约有20%可能会出现肾上腺皮质功能减退。患有自身免疫性肾上腺皮质功能减退的患者往往还伴有甲状腺功能减退、垂体前叶功能减退或糖尿病等一种或多种内分泌腺自身免疫综合征。

感染性肾上腺炎，特别是结核性肾上腺炎也是此病症的重要原因。尽管自从实施了有效的结核病防治措施，结核性肾上腺炎的占比已下降至大约20%，但仍是一种不可忽视的病因。罕见的感染性肾上腺炎病原菌还包括真菌、梅毒螺旋体和非洲锥虫等。

转移癌也是导致原发性肾上腺皮质功能减退的一个原因。大约30%的黑素细胞瘤和20%的胃或结肠癌会有肾上腺转移。由于肿瘤的快速发展，肾上腺皮质下降的临床症状往往被忽视或误解为肿瘤的症状。

除此之外，原发性肾上腺皮质功能减退还有其他一些较为罕见的病因。例如，艾滋病患者常常因为病毒、真菌或细菌感染而发生肾上腺皮质坏死。肾上腺白质异常增生和肾上腺髓质神经病等也会引起肾上腺皮质功能减退。这些病症往往出现在青少年男性中，且属于X-连锁隐性遗传疾病。先天性肾上腺发育不全也有多种类型，病因涉及多种基因的突变。儿童家族性糖皮质激素缺乏也是其中一个较为罕见的病因，其基本缺陷在于黑色素皮质激素受体突变。

原发性肾上腺皮质功能减退症的发生是一个复杂的过程，涉及多种因素和病因。对于这一病症，我们需要深入研究和理解其发病机制，以便为患者提供更有效的治疗方法和改善其生活质量。