胎儿左心发育不良的彩超检查

先天性心脏病中的左心发育不良是一种罕见而复杂的先天性心血管畸形。它的发病率约为1至27/10万，占先天性心脏病的比例约为1.4%。

（一）病因与病理

左室发育不良综合征是一组先天性心脏畸形，涉及左室的流入道和流出道。病理变化包括二尖瓣、升主动脉及左心室发育不全，右心系统显著扩大。主要特点是左心明显发育不良，右心肥大，右心室大量血液通过导管涌入主动脉，以维持循环。这种疾病的发生与胎儿卵圆孔过早关闭有关。头颈部和冠状动脉血流的唯一来源是动脉导管血液反流到主动脉弓和升主动脉。

（二）临床意义

这种疾病的胎儿可以在宫内生存，因为血液从动脉导管反向注入颈部和冠状动脉，不会造成缺血，宫内生长正常。出生后常出现明显症状，新生儿的预后极差，约有25%的患儿在出生后一周内死亡。

（三）超声检查注意事项

在超声检测中，左心发育不良的表现极为明显。左右心的比例极不对称，右心室扩大，而左心室和左心室明显缩小（严重者甚至无法观察到左心腔）。当二尖瓣闭锁时，二尖瓣处会显示回声增强的纤维带状结构，并无瓣叶开闭活动。主动脉内径明显小于正常，有时可见主动脉和主动脉弓的反向血流信号。肺动脉则轻微扩张。

在诊断时，左心发育不良严重者若左心室无法显示时，容易与单心室混淆。但两者有所区别，单心室的室壁厚度相等，而左心发育不良的左壁，包括室间隔和左心室侧壁，因此左壁比右壁厚且不规则。还需注意检测其他可能的畸形，如完全性大动脉转位、右室双出口等。

左心发育不良是一种严重的先天性心脏畸形，对新生儿的影响极大。了解这种疾病的特点、病理以及超声表现，对于医生来说至关重要，以便做出准确的诊断和制定有效的治疗方案。