外阴恶性淋巴瘤是由什么原因引起的
外阴恶性淋巴瘤的成因与发病机制探讨
外阴恶性淋巴瘤的发生有着复杂的成因。它可能与局部感染有关,其中EB病毒和HIV非霍奇金病淋巴瘤病毒(NHL)的感染与免疫抑制密切相关。一些先天性免疫缺陷也常伴随恶性淋巴瘤的出现。环境因素如胃幽门螺杆菌等细菌感染(HP)以及使用杀虫剂、农药等也可能导致此疾病的发生。
恶性淋巴瘤的肿瘤细胞包括淋巴细胞、淋巴母细胞和网络细胞等,这些细胞有不同程度的间变,并可能分散或密集分布,核分裂现象也可能存在。肿瘤与周围组织之间并没有明确的界限。
对于外阴恶性淋巴瘤的组织学分类,我们可以依据组织细胞形态将其分为非霍奇金淋巴瘤和霍奇金病。非霍奇金淋巴瘤的组织学分类有多种,包括Rappaport分类、Lukes and Collins分类、NHL工作分类等。但现有的分类系统并不包括免疫表型等重要反应预后特征,因此国际淋巴瘤合作组于1995年提出了新的分类系统欧美淋巴瘤修订分类(REAL)。
在免疫组化方面,白细胞共同抗原CD45均为阳性。B细胞型表现为CD20、CD45RA、CD45RB、CD74和CD79a阳性。大多数T细胞型则是CD3、CD4、CD45RO阳性。其中,CD30是霍奇金病和间变性大细胞淋巴瘤的诊断标志。
在外阴恶性淋巴瘤的类型方面,Kaplan等研究的16例中有5例为网状细胞肉瘤,1例为淋巴肉瘤。按照NHL工作分类标准,多为弥漫性大细胞型。Macleod研究的14例原发性外阴恶性淋巴瘤中,大部分也是NHL,且多为弥漫性大细胞型。免疫分型中,B细胞型较为常见。按照修订后的欧美淋巴瘤分类标准,原发性外阴NHL中弥漫性大细胞型占比较高。还有弥漫性混合型和外周型T细胞淋巴瘤、滤泡大细胞型等。
外阴恶性淋巴瘤的成因复杂,发病机制多样。深入了解其成因和发病机制对于疾病的预防、诊断和治疗具有重要意义。