红斑狼疮的早期症状 红斑狼疮是什么症状 得了红斑狼疮有哪些常

皮肤病 2023-06-01 06:12皮肤病种类www.pifubingw.cn

 

    国红斑狼疮诊断标准     
1.蝶形红斑或盘状红斑 遍及颈部的扁平或高出皮肤固定性红斑,常不累及鼻唇沟部位,盘状红斑,隆起红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊损害,归病灶可有皮肤萎缩     
2.光敏感 x10’/升或溶血性贫血日光照射引起皮肤过敏      
3.口腔粘膜溃疡口腔或鼻咽部无痛性溃疡   
4.非畸形性关节炎或多关节痛非侵蚀性关节炎,累及2个或2个以上的周围关节,特征为关节的肿、痛或渗液      
5.胸膜炎或心包炎 胸痛、胸膜磨擦音或胸膜渗液; 心包炎,心电图异常,心包磨擦音或心包渗液      
6.癫痫或精神症状非药物或代谢紊乱,如尿毒症,酮症酸中毒或电解质紊乱 所致;精神病非药物或代谢紊乱,如尿毒症,酮症酸中毒 或电解质紊乱所致     
7.蛋白尿、管型尿或血尿蛋白尿>0.5g/dl或3+; 细胞管型,可为红细胞、血红蛋白、 颗粒管型或混合管型。     
8.白细胞少于4x10’/升或血小板少于100      
9.荧光抗核抗体阳性     
10.抗双链DNA抗体阳性或狼疮细胞阳性     
11.抗Sm抗体阳性     
12.O降低     
13.皮肤狼疮带试验(非皮损部位)阳性或肾活检阳性     
符合上述13项中任何4项者,可诊断为红斑狼疮。 
      红斑狼疮的早期症状
一、全身症状 起病可急可缓,多数早期表现为非特异的全身症状,如发热,尤以低热常见,全身不适,乏力,体重减轻等。病情常缓重交替出现。感染、日晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发或加重。
    二、皮肤和粘膜 皮疹常见,约40%患者有面部典型红斑称为蝶形红斑。急性期有水肿、色鲜红,略有毛细血管扩张及磷片状脱屑,严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着。手掌大小鱼际、指端及指(趾)甲周红斑,身体皮肤暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出现各种皮肤损害者约占总患病数的80%,毛发易断裂,可有斑秃。15-20%患者有雷诺现象。口腔粘膜出现水泡、溃疡、约占12%。少数患者病程中发生带状疱疹。
    三、关节、肌肉 约90%以上患者有关节肿痛,且往往是就诊的首发症状,最易受累的是手近端指间关节,膝、足、髁、腕关节均可累及。关节肿痛多呈对称性。 约半数患者有晨僵。X线检查常无明显改变,仅少数患者有关节畸形。肌肉酸痛、无力是常见症状。
    四、肾脏 约50%患者有肾脏疾病临床表现,如蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿、低比重尿、浮肿、血压增高、血尿素氮和肌酐增高等,电镜和免疫荧光检查几乎100%有肾脏病理学异常,依病理特点将狼疮肾炎分为局灶增殖型(轻型)(FPLN),弥漫增殖型(严重型)(DPLN),膜型(MLN),系膜型(微小变型)(MesLN)。各型的临床、转化、恶化、缓解、预后及死亡率各不相同。
    五、心脏 约10-50%患者出现心脏病变,可由于疾病本身,也可能由于长期服用糖皮质激素治疗。心脏病变包括心包炎、心肌炎、心内膜及瓣膜病变等,依个体病变不同,表现有胸闷、胸痛、心悸、心脏扩大、充血性心力衰竭、心律失常、心脏杂音等,少数患者死亡冠状动脉梗塞。
    六、肺 肺和胸膜受累约占50%,其中约10%患狼疮性肺炎,胸膜炎和胸腔积液较常见,肺实质损害多数为间质性肺炎和肺间质纤维化,引起肺不张和肺功能障碍。狼疮性肺炎的特征是肺部有斑状浸润,可由一侧转到另一侧,激素治疗能使影消除。在狼疮性肺损害基础上,常继发细菌感染。
    七、神经系统 神经系统损害约占20%,一旦出现,多提示病情危重,大脑损害可出现精神障碍,如兴奋、行为异常、抑郁、幻觉、强迫观念、精神错乱等。癫痫样发作。偏瘫及蜘蛛膜下腔出血等较多见,约占神经系统损害的70%,提示病情重,预后不良,脊髓损害发生率约3-4%,临床表现为截瘫、大小便失禁或感觉运动障碍,一旦出现脊髓损害症状,很少恢复。颅神经及周围神经损害约占15%,表现肢体远端感觉或运动障碍。SLE伴神经精神病变者中,约30%有脑脊液异常,表现有蛋白或/和细胞数增加。
    八、血液系统 几乎全部患者在某一阶段发生一项或几项血液系统异常,依次有贫血、白细胞减少、血小板减少、血中抗凝物质引起出血现象等,贫血的发生率约80%,正细胞正色素或轻度低色素性。贫血的原因是复合性的,包括肾脏疾病、感染、药物、红细胞生成减慢。骨髓铁利用障碍、溶血等。溶血常属自身免疫性溶血,部分患者Coonb/s试验直接阳性。缺铁性低色贫血多与服阿期匹林或可的松引起隐匿性消化道出血有关。白细胞减少不仅常见,且是病情活动的证据之一。约60%患者开始时白细胞持续低于4.5×109/L,粒细胞和淋巴细胞绝对值均减少。粒细胞减少可能因血中抗粒细胞抗体和免疫复合物在粒细胞表面沉积有关。血中存在抗淋巴细胞抗体导致淋巴细胞(T、B细胞)减少。约50%患者出现血小板减少伴轻重不等的出血倾向,血中有抗血小板抗体和循环免疫复合物固定在血小板表面。继之破坏它,是血小板减少的原因,10%患者血中有抗凝物质,当合并血小板减少或低凝血酶原血症时,可出现出血症状。
    九、其他 部分患者在病变活动时出现淋巴结、腮腺肿大。眼部受累较普遍,如结合膜炎和视网膜病变,少数视力障碍。病人可有月经紊乱和闭经。 
系统性红斑狼疮的症状具体为 
  1.红斑皮疹 呈多样型.颧面部蝴蝶状红斑和甲周,指端水肿性红斑为SLE特征表现.形状有盘状红斑,环形红斑,水肿性红斑,多形红斑等.有红色丘疹,斑丘疹,一般不痒或轻微瘙痒,在身体多个部位都能发生.光敏感,约有1/3病人一遇阳光即出现面部发红或出现阳光过敏性皮疹.
  2.发热 高热,中等热,低热等均可出现,高热者稽留热为多;长期发热者,呈不规则热,或高热低热交替出现.
  3.粘膜溃疡和脱发 粘膜损害,累及口唇,舌,颊等,出现无痛性粘膜溃疡;头发失去光泽,干燥,易断,稀疏,称为“狼疮发”.
  4.雷诺现象 两手足对称地按发白,紫绀,潮红顺序相继出现,由寒冷诱发,多在冬天出现.
  5.关节炎 常为关节痛及肌肉疼痛,呈游走性,对称性.关节痛可于发病前数年出现,关节周围软组织肿胀,触痛和积液,受累部位多见的有近端指关节,掌指关节,腕,肘,膝,趾节等.
  6.血管炎 双手双足可出现大片瘀点.指端,趾尖凹陷,溃疡,坏死.极少数能引起足背动脉闭塞性脉管炎,伴剧痛.双腿可出现网状青斑和片状青紫斑等.
  7.心脏损害 患者可伴有心包炎,心肌炎,心内膜炎,偶有心衰.可有胸闷,胸痛,气短,心悸等.
  8.肺损害 咳嗽,气急,一般无痰,可能发热,肺损害严重者甚至出现呼吸衰竭.肺损害病人容易反复继发感染而加重病情,合并阻塞性肺气肿,支气管肺炎,呼吸衰竭,肺性脑病和肺心病心衰,也有合并肺空洞,大咯血者.
  9.肾脏损害 为较早而常见,是最重要的内脏损害,也是系统性红斑狼疮致死的主因.临床可见有各种肾炎的表现.早期尿中可发现蛋白,红细胞,白细胞,少数病人有管型.初起的轻度肾小球肾炎常以轻微血尿为主.部分急性狼疮性肾小球肾炎则尿中蛋白,白细胞,红细胞较多,并伴有水肿,高血压,氮质血症等.后期肾功能损害可出现肾病综合征,表现为尿中大量蛋白,浮肿,低蛋白血症或出现尿毒症,严重者可出现肾功能衰竭而致死亡.
  10.脑损害 可引起各种精神障碍,如烦躁,失眠,幻觉,猜疑,妄想,强迫观念等;头痛和偏头痛是较早出现的症状,狼疮性脑炎,狼疮性脑膜炎患者可有头痛,恶心,呕吐,癫痫样抽搐,昏迷,惊厥,可引起偏瘫,截瘫等.
  11.眼部病变 视觉障碍.
12.月经不调.
 
 
盘状红斑狼疮的早期症   
 
  1、自我感觉有无乏力、易疲劳。正常情况下,盘状红斑狼疮病人如出现较之平时容易疲劳,经休息后没有明显改善,就应想到病情活动可能。   
 
  2、新出现的皮疹(如颊部红斑、盘状红斑、冻疮样皮损、多形性红斑样皮损、血管炎性皮肤病变、甲周红斑等)或原有皮疹加重。   
 
  3、新出现或经常发作的口腔或鼻部溃疡。新出现的或经常发作的斑块状或弥漫性脱发。   
 
  4、胸膜炎症是盘状红斑狼疮患者最常见的肺部病变。盘状红斑狼疮患者常主诉胸痛,随呼吸运动或体位变换而加重。   
 
  5、不明原因的腹泻、腹痛、恶心呕吐,经过抗感染及对症处理后没有好转,应考虑到是否有狼疮性胃肠道活动存在。   
【病理现象】
  (一)发热
  红斑狼疮的免疫功能异常,体内可产生许多种物质,作为致热源而使机体发热。约80%的病人可有发热,大多数为高热,约12%的病人表现为低热。有一部分病人的首发症状就是不明原因的发热。要引起我们注意的是,一个年轻女性出现较长时期的不明原因的发热,伴有关节酸痛和肿胀,以及出现皮疹,要高度怀疑有没有患红斑狼疮的可能,要请专科医生做进一步检查,看看有没有各种自身抗体的存在,以明确诊断。
  发热往往说明红斑狼疮病情在活动,要采取措施及时治疗,以免使病情发展。红斑狼疮引起的发热还有一个特点,就是使用糖皮质激素以后,体温能迅速消退,恢复正常,如果激素停用,则体温又可回升。在红斑狼疮病人中,特别是长期大量使用激素后也会出现发热,这时候要高度警惕有没有感染的出现。因为激素使用后,抑制了人的免疫力,降低了人体抗病和抵抗细菌感染的能力,此时细菌可以乘虚而入来感染机体,最多见的是肺部感染,特别要当心结核杆菌的感染,要及时使用合适的抗生素治疗,以免使病情发展而危及生命。
  (二)红斑皮疹
  80%以上的病人有皮肤损害,红斑、皮疹呈现多样型。颧面部蝴蝶状红斑和甲周,指端水肿性红斑为SLE特征表现。蝶形红斑不超过鼻唇沟,而鼻梁、额、耳廓亦可有不规则形红斑。在上臂肘背、掌背、指节、趾节背面、手掌、足底部等部位亦可有不同形状的红斑。形状有盘状红斑、环形红斑、水肿性红斑、多形红斑等。
  盘状红斑的形状呈现片状,边界清楚,稍隆起中司平坦,上有角质屑粘附,拭之不去,与下面毛囊相连,为一毛囊角栓,以后可留有萎缩性疤痕,略有凹陷。
  皮疹有红色丘疹、斑丘疹,一般不痒或稍痒,在身体各个部位都能发生,以面部、颈部、四肢为多见。少数人有水泡、血泡。红斑、水泡消退后,可出现表皮萎缩,色素沉着和角化。
  光敏感,约有1/3病人一晒太阳光即出现整个面部发红。主要是对紫外线敏感,夏季在屋荫下,由于辐射面部亦会发红,有些病人日晒后出现阳光过敏性皮疹。
  (三)粘膜溃疡和脱发
  约有1/5病人有粘膜损害,累及口唇、舌、颊、鼻、腔等,出现无痛性粘膜溃疡。如有继发感染可有疼痛。
  红斑狼疮病人容易引起毛发脱落,除了由于皮疹部位的炎症引起的脱发外,其他部位也会脱发,不光是头发,而且睫毛。眉毛、体毛亦会脱落。
  脱发有两种形式一种为弥漫性脱发,残留的头发稀疏,失去光泽或枯黄,毛发干细,且容易折断,形成稀发或斑秃;另一种脱发集中在前额部,即我们平时所说的“流海”处,头发稀疏、枯黄、容易折断,头发呈长短参差不齐,形成“狼疮发”。
  红斑狼疮引起的脱发和平时我们所说的“脂溢性脱发”完全是两回事,病理基础不同。狼疮性脱发主要是由于皮肤下的小血管炎,导致对发囊的营养供应障碍,使得毛发的生长受影响而致。它是作为红斑狼疮的一种临床表现而存在,有一部分红斑狼疮的病人发病的首发症就是脱发,所以要引起注意,红斑狼疮的脱发比较常见。
  一般在病情控制后,毛发可以再生。尤其值得注意的是,红斑狼疮病人脱发可能是疾病复发的第一症状,要引起医生和病人的注意。
  (四)关节炎
  有90%以上的病人有关节痛,各个病期都可能发生。关节痛有的于发病前数年已经出现,有的关节周围软组织肿胀,触痛和积液,呈急性关节炎表现。受累部位多见的有近端指关节、掌指关节、腕、肘、膝、趾节等,常有对称性。部分病人有晨僵。有些病人关节病程较长,也有病人只有短时出现,甚至为一过性关节痛。
  X片大多见不到骨质改变和关切畸形,长期服用糖皮质激素达5年以上,约5%病人可有无菌性骨坏死。
  (五)血液细胞减少
   由于自身抗体存在,红细胞、白细胞、血小板均自身破坏而减少。
  贫血大多为正细胞性贫血,抗红细胞抗体多为lgG型,血红蛋白也下降。白细胞一般为粒细胞或淋巴细胞减少。血小板减少,存活时间短,血小板因其表面lgG型抗血小板而引起自身破坏。
  (六)心脏损害
    约有1/4的病人有心包炎,轻症可无症状,明显的才有心前区疼痛、胸闷,有一时性心包磨擦音,临床不一定能发现。心动超声图或B超和X线胸片需作常规检查,可显示有心包积液。在我院治疗的SLE中发现有心包积液的病人占34.15%。
  (七)肺损害
  SLE许多病人在X线胸片中示有两下肺基底段点状小结节影和条索或网状阴影,为间质性改变,大多没有症状。
  胸膜炎可无症状,只在下面检查中发现,即B超和X线胸片中有少量至中等量胸腔积液,有时与心包积液存在。胸水中可找到LE细胞。
  (八)狼疮性肾炎
  从临床上看约有75%的SLE病人有肾损害,尿检中有蛋白质,红细胞,白细胞,少数病人有管型。狼疮性肾炎在早期即发生。病变持续多年,可能会有广泛损害,演变为肾功能不全而成尿毒症。
  (九)脑损害
  SLE神经系统损害有多种多样表现。精神病变表现为精神分裂症反应,各种精神障碍如烦躁、失眠、幻觉、猜疑、妄想、强迫观念等。
  脑损害常见于慢性SLE终末期或SLE急性发作的重症病例,有少数慢生轻症脑损害病例,经常头痛头晕,脑电图有异常改变,在极少烽病例中是急发期首发症状。一般情况下,及时治疗后,脑损害是可逆的,脑电图、脑CT扫描的异常改变也是可逆的。
  颅内严重出血,脑疝可导致死亡。
  (十)淋巴网状系统
  约50%左右SLE病人有局部或全身淋巴结肿大,以颈、颌下、腋下肿大为多见,质软,活动大小不一,一般无压痛。
  许多病人有扁桃体肿大、疼痛、常提示SLE发作。抗菌消炎效果不佳。
  约1/3病人有肝肿大,但SLE没有特殊的肝脏病变,少数可有GPT和GOT轻度升高,极少引起黄疸和肝硬化。约20%的病人有脾肿大。脾脏一般在B超中发现有增大情况,如体检验肋下能触及的,已增大1—1.5倍,极少数病人有巨脾症。
  (十一)月经不调
  月经紊乱在SLE早期,活动期病人常见。月经提前、延期、减少或经量明显增多均有。抗心肌磷脂抗体(抗Acl)阳性者可发生死胎或流产。在B超检查中偶尔可发现有盆腔积液,提示有盆腔浆膜炎存在。
  (十二)雷诺现象
  两手足对称地发白、紫绀、潮红顺序相继出现的现象称雷诺现象。是肢端小动脉痉挛引起的。SLE病人约有15%—20%两手和两足有雷诺现象,出现于SLE的各个病期,有的于SLE发病前早已存在。该现象由寒冷诱发,多在冬天出现,较重的在20oC以下均能发生,天气温暖能自行缓解,待秋冬时出现,有些病人夏季双手也是清冷不温的。
  (十三)血管炎
  双手双足可出现大量瘀点,为免疫复合物聚积成大分子堵塞微小血管引起的栓塞性小血管炎和末梢坏死性小血管炎,并能引起指端,趾尖凹陷、溃疡、坏死。极少数能引起足背动脉闭塞性脉管炎,有剧烈痛。
  双腿可出现网状青斑和片状青紫斑。网状青斑如鱼网状,是由于皮下组织的中央微动脉痉挛引起皮肤缺血苍白,毛细血管的树状分枝引起的青紫围绕中间的缺血苍白区而呈网状改变。以大腿内侧为最多见,以小腿内侧、躯干、上肢、手曳亦可见到网状青斑。
  腿上片状紫斑常与网状青斑存在,是由于皮肤小动脉坏死性血管炎或血小板减少引起的皮下出血。有的有血管栓塞而可扪及小结节,片状紫斑以小腿为多见,大腿,上肢也可见到。临床还可见到栓塞性静脉炎。
  指甲改变。许多病人有灰指甲,与长期服用皮质激素真菌感染有关。也有因末梢血管炎长期缺血而使指甲变薄变软萎缩而似灰指甲状的。本文来自http://www.jk51.com  健康无忧网
  (十四)消化道损害
  常见的消化道症状有食欲减退,许多病人有便秘、腹胀。有的病人恶心,脐周腹痛,大便次数增多。腹水与狼疮性腹膜炎,肠系膜炎有关,也有的与狼疮性肾炎低蛋白血症有关。
  狼疮引起的胰腺炎极少见。这与胰腺血管有关。
  (十五)眼部病变
  约20%—25%病人有眼底变化,包括眼底出血,乳头水肿,视网膜渗出物有卵圆形式样圆形白色混蚀物,是继发了小血管栓塞引起的视网膜神经纤维肿胀变形的产物,可造成视觉障碍。随着病情的缓解,这些改变是可以消失的。其它的玻璃体内出血、巩膜炎等。
    【传染性】
  红斑狼疮在我国的发病率虽然远远高于西方国家,但也仅仅只有70/10万,它与其他常见病多发病比较起来还算是比较少 见的。由于病人相对较少,很多人对这个病不甚了解。听到这个病名或见到红斑狼疮病人总不免会产生红斑狼疮会不会传染呢这样的疑问。回答是否定的,红斑狼疮不会由一个人传染给另一个人。从红斑狼疮发病因素来讲,至今病因不明。人们从 临床研究上发现,只是从基础和它的发生可能与遗传因素,人体内性激素水平高低,以及人体所处的某些环境因素(包括感染 、日光照射、食物改变、药物作用等)有关。是上述这些因素(可能还有很多未知因素)共同作用,降低了人体的免疫耐受性,使人体的免疫功能发生紊乱。才形成了 这种自身免疫性疾病。它不象由各种病原体(各种细菌、病毒、真菌、螺旋体)引起的疾病那样,可以在人与人之间传播。当正常人与病人 接触时,根本不必有被传染的恐惧,也不需要把病人隔离起来,红斑狼疮患者在疾病缓解稳定期,可以和正常人一样从事一般 的工作,学习,参与正常人的社会活动。
 
 
 
 
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