冷因性荨麻疹
皮肤病 2023-05-31 22:13皮肤病种类www.pifubingw.cn
【文章出处】DrSkin www.drskin.com.tw
冷因性荨麻疹（Cold urticaria），是一种较少见的慢性荨麻疹，占慢性荨麻疹的5.2-33.8%。
患者在接触冷水或食用冷饮数分钟或数小时后，发生局部或全身性的荨麻疹。有些病患在冷水浴或游泳后，甚至会发生头痛、胸闷、低血压、晕厥。如食用冷饮如冰水或啤酒后也会诱发咽喉水肿。它可分为二大类可以是后天或遗传性，前者较常见。
先天性冷因性荨麻疹又可分为两种，包括遗传性家族性冷征候群，表现方式又分为迟发性冷因性荨麻疹(delayed cold urticaria)，以及家族性冷因性自体发炎征候群(familial cold auto-inflammatory syndrome, FCAS)。前者接获冷后9到18小时发病，常留下色素沉淀。后者约1到2小时发病，但会有眼结膜充血、发烧及其它全身症状，成因是CIAS1基因异常(CIAS, cold-inducaed autoinflammatory syndrome)，引起IL-1释放。
后天性冷因性荨麻疹发生率为0.05%，主要在年青人产生，五年内约有五成患者自行痊愈或改善。
诊断方法粗略可以将冰块放置前臂上，90%的病患10-20分钟内会出现膨疹，称为cold-contact stimulation test，但有时患者呈阴性测试结果，需在特殊环境下才会诱发。更精密法可用特殊设备(TempTest; Emo Systems, GmbH, Germany)，此仪器可调节设置不同温度于前臂作测试。血中可能出现冷凝蛋白（Cryoprotein）、anti-lamin B抗体、C1-esterase inhibitor下降、C4下降。研究中有近7成出现IgE抗体增高，而抗IgE抗体、异位性体质也较多。有些患者是因感染幽门杆菌、toxoplasma 、昆虫叮咬、食物、药物而诱发。
后天性冷因性荨麻疹依成因，又可分为至少五种，除以上的常见典型案例，还有四种非典型冷因性荨麻疹，包括迟发性冷因性荨麻疹(delayed cold urticaria，24小时后发疹)、冷依赖性皮肤划纹症(cold-dependent dermographism, 皮肤预冷后才会产生)、冷诱发性胆激碱性荨麻疹(cold-induced cholinergic urticaria，冷的环境下运动产生)、全身性非典型冷因性荨麻疹(systemic atypical cold urticaria，特殊环境下诱发全身性症状)。
治疗上先找出诱发的温度，以避免冷为主，之后则是用高剂量抗组织氨。严重时可投予白三烯抑制剂、环孢霉素、类固醇及给予epinephrine 。怀疑与感染有关时，也有人给予高剂量盘尼西林治疗，用法是每天口服pnenoxymethylpenicillin 1 MU共2-4周，每天肌肉注射benzylpenicillin 1 MU共20天，及每天doxycyclin 200mg共3周。其他治疗方式包括冷减敏就是逐渐洗冷水产生耐受性，还有涂抹辣椒素。
（本文作者为台大医院皮肤科主治医师蔡呈芳）
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冷因性荨麻疹（Cold urticaria），是一种较少见的慢性荨麻疹，占慢性荨麻疹的5.2-33.8%。
患者在接触冷水或食用冷饮数分钟或数小时后，发生局部或全身性的荨麻疹。有些病患在冷水浴或游泳后，甚至会发生头痛、胸闷、低血压、晕厥。如食用冷饮如冰水或啤酒后也会诱发咽喉水肿。它可分为二大类可以是后天或遗传性，前者较常见。
先天性冷因性荨麻疹又可分为两种，包括遗传性家族性冷征候群，表现方式又分为迟发性冷因性荨麻疹(delayed cold urticaria)，以及家族性冷因性自体发炎征候群(familial cold auto-inflammatory syndrome, FCAS)。前者接获冷后9到18小时发病，常留下色素沉淀。后者约1到2小时发病，但会有眼结膜充血、发烧及其它全身症状，成因是CIAS1基因异常(CIAS, cold-inducaed autoinflammatory syndrome)，引起IL-1释放。
后天性冷因性荨麻疹发生率为0.05%，主要在年青人产生，五年内约有五成患者自行痊愈或改善。
诊断方法粗略可以将冰块放置前臂上，90%的病患10-20分钟内会出现膨疹，称为cold-contact stimulation test，但有时患者呈阴性测试结果，需在特殊环境下才会诱发。更精密法可用特殊设备(TempTest; Emo Systems, GmbH, Germany)，此仪器可调节设置不同温度于前臂作测试。血中可能出现冷凝蛋白（Cryoprotein）、anti-lamin B抗体、C1-esterase inhibitor下降、C4下降。研究中有近7成出现IgE抗体增高，而抗IgE抗体、异位性体质也较多。有些患者是因感染幽门杆菌、toxoplasma 、昆虫叮咬、食物、药物而诱发。
后天性冷因性荨麻疹依成因，又可分为至少五种，除以上的常见典型案例，还有四种非典型冷因性荨麻疹，包括迟发性冷因性荨麻疹(delayed cold urticaria，24小时后发疹)、冷依赖性皮肤划纹症(cold-dependent dermographism, 皮肤预冷后才会产生)、冷诱发性胆激碱性荨麻疹(cold-induced cholinergic urticaria，冷的环境下运动产生)、全身性非典型冷因性荨麻疹(systemic atypical cold urticaria，特殊环境下诱发全身性症状)。
治疗上先找出诱发的温度，以避免冷为主，之后则是用高剂量抗组织氨。严重时可投予白三烯抑制剂、环孢霉素、类固醇及给予epinephrine 。怀疑与感染有关时，也有人给予高剂量盘尼西林治疗，用法是每天口服pnenoxymethylpenicillin 1 MU共2-4周，每天肌肉注射benzylpenicillin 1 MU共20天，及每天doxycyclin 200mg共3周。其他治疗方式包括冷减敏就是逐渐洗冷水产生耐受性，还有涂抹辣椒素。
（本文作者为台大医院皮肤科主治医师蔡呈芳）
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